Первичная аменорея

Что спросить на приёме

• Жалобы, анамнез, срок/цикл/беременность, текущая терапия.
• Оценить срочность и красные флаги до планового дообследования.
• Сопоставить клинику с результатами анализов и УЗИ.

Лабораторные анализы

В документе для этой МКБ блок не заполнен.

Инструментальные исследования

В документе для этой МКБ блок не заполнен.

УЗИ — что зафиксировать

• УЗИ ОМТ- для подтверждения наличия или отсутствия матки
• 2 этап: УЗИ ОМТ + проведение прогестероновой и/или циклической пробы. При отсутствии изменений в лабораторных показателях и отсутствие анамнеза оперативных вмешательств рекомендовано проведение тестов

Дифференциальная диагностика

• Диагноз "Дисфункция яичников" имеет малую ценность в практике акушерагинеколога.
• При отклонении параметров менструального цикла от нормальных предпочтительно использовать термины: олигоменорея/аменорея/аномальное маточное кровотечение и пр., соответствующие коды по системе МКБ-10.
• Отсутствие менструаций, скудные и редкие менструации и пр. в рубрике N91. Обильные, частые и нерегулярные менструации и пр. в рубрике N92, в том числе N92.6 - Нерегулярные менструации неуточненные.
• Другие аномальные кровотечения из матки и влагалища и пр. в рубрике N93.
• При установленном диагнозе СПКЯ - E28.2
• При установленном диагнозе преждевременная недостаточность яичников - код E28.3 Олигоменорея — состояние, при котором в год регистрируется менее 9 менструаций и/или длина менструального цикла более 35 дней. Этиологические факторы, диагностический алгоритм - как при вторичной аменорее.
• Первичная аменорея: диагноз устанавливается на основании анамнеза -
• отсутствие менструаций в возрасте 15 лет и больше при наличии нормального роста и вторичных половых признаков; если в возрасте 13 лет, менструаций не произошло и полностью отсутствуют вторичные половые признаки, следует также начать оценку первичной аменореи; если через 5 лет после начала роста молочных желез отсутствует менархе 1 этап на фоне аменореи:
• При осмотре исключить неперфорированный гимен и перегородку во влагалище
• УЗИ ОМТ- для подтверждения наличия или отсутствия матки
• В-ХГЧ для исключения беременности
• 2 этап при отсутствии матки рекомендовано исследование кариотипа
• Кариотип- 46ХХ + нормальный тестостерон, нормальный ФСГ, нормальное развитие вторичных половых признаков - синдром Рокитанского-Кюстнера.
• Кариотип 46 ХУ - консультация генетика
• Матка присутствует
• ТТГ-для исключение манифестной формы гипотиреоза. При выявлении гипотиреоза - консультация эндокринолога
• Пролактин- для исключения гиперпролактинемии. При выявлении гиперпролактинемии - повторить исследование с соблюдением правил преаналитического этапа с интервалом 2 недели и определением фракции макропролактина, далее - решение вопроса о проведении МРТ гипофиза с контрастированием, консультация эндокринолога.
• ФСГ для определения варианта аменореи (нормо-, гипо-, гипергонадотропная). !ФСГ низкий или нормальный- оценка развития молочных желез при 2ст и более - МРТ гипофиза-для исключения образования селлярной области
• при 1ст диагноз: “Гипогонадотропный, гипогонадизм: функциональная гипоталамическая аменорея.Изолированный дефицит гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ), конституциональная задержка полового созревания”
• ФСГ высокий консультация эндокринолога для исключения редких форм ВДКН
• тестирование кариотипа - при 45,Х или мозаиках - синдром Тернера; при 46, XY - дисгенезия гонад; при 46, XX - Первичная недостаточность яичников - Консультация генетика
• Пациенты со вторичной аменореей отсутствие менструаций в течение 3 циклов у девушек с ранее регулярными менструациями отутствие менструацией в течение 6 циклов у девушек с ранее нерегулярными менструациями
• Диагностический поиск в части гормонального обследования у пациенток с вторичной аменореей должен проводится поэтапно 1 этап на фоне аменореи:
• В-ХГЧ для исключения беременности
• ТТГ-для исключение манифестной формы гипотиреоза. При выявлении гипотиреоза - консультация эндокринолога
• Пролактин- для исключения гиперпролактинемии. При выявлении гиперпролактинемии - повторить исследование с соблюдением правил преаналитического этапа с интервалом 2 недели и определением фракции макропролактина, далее - решение вопроса о проведении МРТ гипофиза с контрастированием, консультация эндокринолога.
• ФСГ - определение типа аменореи (нормо-, гипо-, гипергонадотропная) + Эстрадиол - для определения корреляции с уровнем ФСГ
• — Низкий или нормальнонизкий уровень ФСГ, Эстрадиол низкий - Диагноз:
• Гипогонадотропный, гипогонадизм: функциональная гипоталамическая аменорея. Диагностический поиск продолжать: данные о перенесенном стрессе, изменении веса, наркотическая зависимость. При выявлении отклонений-консультация психиатра. Исключение соматических заболеваний- сахарный диабет, целиакия, заболевания гипофиза (МРТ зоны турецкого седла).
• — Высокий ФСГ, низкий или нормальный эстрадиол - Диагноз: Преждевременная яичниковая недостаточность
• — Нормальный ФСГ с/без гиперандрогении - диагностический поиск СПКЯ
• 2 этап: УЗИ ОМТ + проведение прогестероновой и/или циклической пробы. При отсутствии изменений в лабораторных показателях и отсутствие анамнеза оперативных вмешательств рекомендовано проведение тестов

Лечение и тактика

• Комбинированные эстроген-гестагенные контрацептивы
• Анабелла
• Белара
• Беллуне-35
• Бенидетта
• Бенидетта Мини
• Бонадэ
• Везантра
• Видора
• Видора микро 21+7
• Видора микро 24+4
• Гестарелла
• Дейзи 30
• Делсия
• Джес
• Джес Плюс
• Диане-35
• Диециклен
• Димия
• Евра
• Жанин
• Зоэли
• Клайра
• Лея
• Линдинет 20
• Линдинет 30
• Логест
• Марвелон
• Меллева
• Мерсилон
• Мидиана
• Микрогинон
• Минизистон
• Минизистон 20 фем
• Модэлль Либера
• Модэлль Овуле
• Модэлль ПРО
• Модэлль Пьюр
• Модэлль Тренд
• НоваРинг

Красные флаги

• При отклонении параметров менструального цикла от нормальных предпочтительно использовать термины: олигоменорея/аменорея/аномальное маточное кровотечение и пр., соответствующие коды по системе МКБ-10.
• Другие аномальные кровотечения из матки и влагалища и пр. в рубрике N93.

Не рекомендуем

• Первичное проведение пробы с гестагенами не рекомендовано при тонком эндометрии (менее 4-5мм, оптимальное решение- проведение циклической пробы)