Первичная яичниковая недостаточность

Что спросить на приёме

• Жалобы, анамнез, срок/цикл/беременность, текущая терапия.
• Оценить срочность и красные флаги до планового дообследования.
• Сопоставить клинику с результатами анализов и УЗИ.

Лабораторные анализы

В документе для этой МКБ блок не заполнен.

Инструментальные исследования

В документе для этой МКБ блок не заполнен.

УЗИ — что зафиксировать

• Перед назначением ЗГТ (в том числе для подбора оптимальной формы) и при последующем рутинном контроле: общий анализ крови, липидограмма, АЛТ, АСТ, ЩФ, креатинин, общий билирубин, глюкоза крови, УЗИ почек и мочевого пузыря, общий анализ мочи, скрининг на рак шейки матки, УЗИ молочных желез ежегодно, с 40 лет - маммография.

Дифференциальная диагностика

• Под преждевременной недостаточностью яичников подразумевают обеднение овариального запаса (сверхфизиологическое, быстрое сокращение количества яйцеклеток, способных к оплодотворению) и снижение уровня эстрогенов у женщины до 40 лет. Распространенность в популяции примерно 1%.
• Основные проявления: нарушения менструального цикла, бесплодие, вазомоторные симптомы - приливы и потливость, сексуальная дисфункция - снижение либидо и сухость влагалища, дисфория, снижение когнитивных способностей и другие симптомы эстроген-дефицитного состояния
• Критерии постановки диагноза:
• возраст младше 40 лет олигоменорея или аменорея по крайней мере 4 месяца уровень ФСГ >25 МЕ/л как минимум дважды с интервалом не менее 4 недель
• Возможные причины: идиопатическая ПНЯ: в большинстве случаев (более 90%) установить этиологический фактор невозможно
• генетические факторы: часто мутация в гене FMR1, располагающемся на Х-хромосоме. Нередко при синдроме Тернера 45Х0
• перенесенные инфекционные заболевания: эпидемический паротит, краснуха, ЦМВинфекция и др.
• аутоиммунные нарушения: существует связь с ХАИТ, СД 1 типа, болезнью Аддисона, витилиго, ревматоидным артритом, синдромом Шегрена, болезнью Крона и др.
• ятрогенные факторы: операции на органах малого таза/яичниках, химио- или лучевая терапия
• Кариотипирование следует предлагать при отсутствии ятрогенных причин ПНЯ. При синдроме Тернера - консультация эндокринолога, кардиолога, генетика.
• Тестирование на ломкую Х-хромосому следует проводить после консультации генетика.
• Врач должен четко понимать и объяснить пациентке цель исследования.
• При подозрении на аутоиммунный характер развития ПНЯ и/или при наличии соответствующих симптомов: Ат-ТПО, при необходимости - консультация врачаэндокринолога. При выявлении Ат-ТПО - оценка уровня ТТГ ежегодно. Должна сохраняться настороженность в отношении надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация кожи, ортостатическая гипотензия, постоянная слабость и прочие симптомы состояния).
• Всем женщинам с ПНЯ рекомендуется оценивать 25-ОН-витамин Д.
• Перед назначением ЗГТ (в том числе для подбора оптимальной формы) и при последующем рутинном контроле: общий анализ крови, липидограмма, АЛТ, АСТ, ЩФ, креатинин, общий билирубин, глюкоза крови, УЗИ почек и мочевого пузыря, общий анализ мочи, скрининг на рак шейки матки, УЗИ молочных желез ежегодно, с 40 лет - маммография.
• Rg-денситометрия проводится всем женщинами при постановке диагноза ПНЯ.
• Консультация психиатра: подбор терапии для купирования симптомов при наличии противопоказаний к проведению ЗГТ.
• Диагноз ПНЯ вызывает сильные эмоциональные переживания. При необходимости - консультации психолога.
• Консультация врача-репродуктолога при нереализованной репродуктивной функции. Следует отметить: спонтанное зачатие возможно, но процент таких случаев крайне низок. Обсудить с пациенткой возможную генетическую предрасположенность (обсуждать со своими дочерьми этот вопрос). При бесплодии - возможность использования донорского материала.

Лечение и тактика

• ятрогенные факторы: операции на органах малого таза/яичниках, химио- или лучевая терапия
• Консультация психиатра: подбор терапии для купирования симптомов при наличии противопоказаний к проведению ЗГТ.

Красные флаги

• перенесенные инфекционные заболевания: эпидемический паротит, краснуха, ЦМВинфекция и др.

Не рекомендуем

• Не стоит использовать ранее применяемые названия "Преждевременная менопауза" или
• Не стоит проводить обследование для выявления активного инфекционного процесса.
• При отсутствии Ат-ТПО, признаков надпочечниковой недостаточности нет необходимости в рутинном контроле ТТГ (при отсутствии симптомов).
• При нормальной МПК и старте системной ЗГТ рутинное проведение денситометрии не рекомендуется.
• E55 Недостаточность витамина D