Другие формы гиперпаратиреоза

Что спросить на приёме

• Жалобы, анамнез, срок/цикл/беременность, текущая терапия.
• Оценить срочность и красные флаги до планового дообследования.
• Сопоставить клинику с результатами анализов и УЗИ.

Лабораторные анализы

В документе для этой МКБ блок не заполнен.

Инструментальные исследования

В документе для этой МКБ блок не заполнен.

УЗИ — что зафиксировать

• Проведение ультразвукового исследования околощитовидных желез рекомендуется в качестве первого этапа визуализации при ПГПТ (чувствительность метода от 36 до 90%).

Дифференциальная диагностика

• Диагноз ПГПТ можно считать подтвержденным при наличии гиперкальциемии в сочетании со стойким повышением уровня ПТГ (исключив третичный гиперпаратиреоз), при этом уровень ПТГ на верхней границе референсного интервала, но не выходящий за его пределы, при наличии гиперкальциемии также соответствует диагнозу ПГПТ.
• Для подтверждения истинной гиперкальциемии рекомендуется прямое определение ионизированного кальция или расчет альбумин-скорректированного кальция.
• Функциональные пробы для дифференциальной диагностики между первичной нормокальциемической и вторичной формами гиперпаратиреоза:
• Колекальциферол 7000МЕ в день в течение 2-х месяцев (при дефиците 25(ОН)Витамина D) или 7000МЕ в день в течение месяца (при недостаточности 25(ОН)Витамина D) c целью достижения целевого уровня витамина D более 30 нг/мл (75 нмоль/л).
• Альфакальцидол 1 мкг в сутки в течение 5-7 дней, анализ крови на 5-7 день на кальций общий, альбумин, иПТГ. При отсутствии гиперкальциемии продолжение пробы до 1 месяца. - Гидрохлоротиазид 25 мг 2 раза в сутки в течение 2 недель. Анализ крови на ПТГ на 15-й день
• Гиперкальциемия должна быть подтверждена более чем в одном измерении, прежде чем больному будет назначено расширенное обследование.
• В диагнозе необходимо указывать форму ПГПТ:
• Нормокальциемический форма ПГПТ (нПГПТ). Постоянно нормальные показатели общего и ионизированного кальция (с поправкой на альбумин) за весь период наблюдения при повышенном уровне ПТГ (минимум дважды в интервале 3–6 мес)
• Мягкая форма ПГПТ. Диагноз мягкой формы ПГПТ может быть установлен при соответствии следующим критериям:
• уровень общего кальция крови не более чем на 1 мг/дл (0,25 ммоль/л) выше верхней границы нормы, принятой в конкретной лаборатории; отсутствие висцеральных проявлений ПГПТ;
• снижение МПК не более чем на 2,5 стандартных отклонения от нормативных значений МПК молодых людей (по Т-критерию) в любой измеренной области скелета (поясничные позвонки, проксимальные отделы бедренной кости, средняя треть лучевой кости) или по Z-критерию у мужчин моложе 50 лет и у женщин до менопаузы; отсутствие в анамнезе указаний на патологические переломы.
• Манифестная форма. Характеризуется яркой клинической картиной костных и/или висцеральных нарушений костная (остеопороз, гиперпаратиреоидная остеодистрофия, переломы); висцеральная (с преимущественным поражением почек, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы); смешанная – сочетание костной и висцеральных форм.
• Гиперкальциемический криз — осложнение тяжелого ПГПТ, возникающее в результате резкого повышения содержания кальция крови (более 3,5 моль/л).
• Расчет отношения почечного клиренса кальция к клиренсу креатинина (CCCR): кальций, креатинин в суточной моче; кальций, креатинин в сыворотке крови. Соотношение кальция/креатинина в суточной моче менее 0,01 подтверждает диагноз семейной гипокальциурической гиперкальциемии.
• Проведение ультразвукового исследования околощитовидных желез рекомендуется в качестве первого этапа визуализации при ПГПТ (чувствительность метода от 36 до 90%).
• При выявлении поражения более одной ОЩЖ при ПГПТ показан скрининг на генетические синдромы.
• Сцинтиграфию с 99mTc-MIBI, 99mTc-sestamibi (MIBI, МИБИ, технетрил) считают наиболее информативным методом топической диагностики при ПГПТ (чувствительность 90%).
• ОФЭКТ-изображения полезны для определения более точной локализации эктопированных ОЩЖ и топической диагностики при рецидивах ПГПТ (чувствительность ОФЭКТ 86,8%).
• В спорных случаях, при расхождении результатов вышеуказанных методов или при подозрении на наличие множественных или эктопированных объемных образований применяется МСКТ с контрастированием (чувствительность КТ 46–87%).
• Применение позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) рекомендуется в отдельных случаях у пациентов с персистенцией заболевания или с рецидивом ПГПТ при отсутствии визуализации ОЩЖ с помощью других методов.
• Возможно проведение ТАБ предполагаемой ОЩЖ с последующим анализом уровня ПТГ в растворе, содержащем аспират с помощью стандартных наборов. Эта техника используется для дифференциальной диагностики между образованием щитовидной и околощитовидных желез.
• Дифференциальная диагностика:
• Третичный гиперпаратиреоз
• Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (FHH)
• Гиперкальциемия, ассоциированная с приемом препаратов лития
• Паранеопластическая секреция ПТГпП
• Заболевания, ассоциированные с локальным остеолизом (включая метастазы)
• Передозировка препаратами нативного витамина D или активных метаболитов витамина D
• Гранулематозные заболевания (саркоидоз, туберкулез и др.)
• Синдром Вильямса
• Тиреотоксикоз
• Надпочечниковая недостаточность

Лечение и тактика

В документе для этой МКБ блок не заполнен.

Красные флаги

• Острая боль, гемодинамическая нестабильность, обильное кровотечение.
• Подозрение на осложнение — очный осмотр / стационар по клинике.

Не рекомендуем

• Не рекомендуется широкое использование МРТ с контрастным усилением для установления локализации патологически измененных ОЩЖ.
• Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) ОЩЖ, артериография и селективный венозный забор крови с исследованием уровня ПТГ не рекомендуется к использованию в рутинной практике.
• Проведение тонкоигольной аспирационной биопсии (ТАБ) с целью цитологического исследования при подозрении на РОЩЖ противопоказано ввиду риска распространения опухолевого процесса на соседние структуры во время проведения процедуры.
• E21.3 Гиперпаратиреоз неуточненный