Первичная яичниковая недостаточность

Под преждевременной недостаточностью яичников подразумевают обеднение овариального запаса (сверхфизиологическое, быстрое сокращение количества яйцеклеток, способных к оплодотворению) и снижение уровня эстрогенов у женщины до 40 лет. Распространенность в популяции примерно 1%.

Голос + ИИ · E28.3 · Первичная яичниковая недостаточность

Голосовой ввод

диктовка

Диктуйте протокол или ключевые измерения. Текст попадёт в ИИ-подсказку по снимку.

ИИ · помощь по снимку

E28.3

Первичная яичниковая недостаточность: чеклист описания, red flags и черновик протокола по фото/видео и диктовке.

Комментарий врача

Фото УЗИВидео (кадр)

Что спросить на приёме

Жалобы, анамнез, срок/цикл/беременность, текущая терапия.
Оценить срочность и красные флаги до планового дообследования.
Сопоставить клинику с результатами анализов и УЗИ.

Лабораторные анализы

Анализ крови (натощак): Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ)
Анализ крови (натощак): Антитела к тиреоидной пероксидазе (АТ-ТПО)
Анализ крови (натощак): Тиреотропный гормон (ТТГ)
Анализ крови (натощак): Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой, СОЭ
Анализ крови (натощак): Холестерин общий
Анализ крови (натощак): Холестерин ЛПВП (ХС ЛПВП)
Анализ крови (натощак): Холестерин ЛПНП (ХС ЛПНП)
Анализ крови (натощак): Триглицериды (ТГ)
Анализ крови (натощак): АлАТ (АЛТ, Аланинаминотрансфераза, аланинтрансаминаза)
Анализ крови (натощак): АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза)
Анализ крови (натощак): Щелочная фосфатаза (ЩФ)
Анализ крови (натощак): Билирубин общий
Анализ крови (натощак): Билирубин прямой
Анализ крови (натощак): Креатинин (в крови)
Анализ крови (натощак): Глюкоза (в крови)
Анализ крови (натощак): 25-ОН витамин D (витамин Д)
Анализ мочи: Общий анализ мочи (ОАМ)
Генетическое исследование: Кариотип

Инструментальные исследования

Инструментальные методы исследования: Rg денситометрия поясничного отдела позвоночника и проксимального отдела бедренной кости
Инструментальные методы исследования: УЗИ органов малого таза
Инструментальные методы исследования: УЗИ почек, мочевого пузыря, мочевыводящих путей
Инструментальные методы исследования: УЗИ молочных желез
Инструментальные методы исследования: Маммография

УЗИ — что зафиксировать

Инструментальные методы исследования: УЗИ органов малого таза
Инструментальные методы исследования: УЗИ почек, мочевого пузыря, мочевыводящих путей
Инструментальные методы исследования: УЗИ молочных желез
Перед назначением ЗГТ (в том числе для подбора оптимальной формы) и при последующем рутинном контроле: общий анализ крови, липидограмма, АЛТ, АСТ, ЩФ, креатинин, общий билирубин, глюкоза крови, УЗИ почек и мочевого пузыря, общий анализ мочи, скрининг на рак шейки матки, УЗИ молочных желез ежегодно, с 40 лет - маммография.

Дифференциальная диагностика

Под преждевременной недостаточностью яичников подразумевают обеднение овариального запаса (сверхфизиологическое, быстрое сокращение количества яйцеклеток, способных к оплодотворению) и снижение уровня эстрогенов у женщины до 40 лет. Распространенность в популяции примерно 1%.
Основные проявления: нарушения менструального цикла, бесплодие, вазомоторные симптомы - приливы и потливость, сексуальная дисфункция - снижение либидо и сухость влагалища, дисфория, снижение когнитивных способностей и другие симптомы эстроген-дефицитного состояния
Критерии постановки диагноза:
возраст младше 40 лет
олигоменорея или аменорея по крайней мере 4 месяца
уровень ФСГ >25 МЕ/л как минимум дважды с интервалом не менее 4 недель
Возможные причины:
идиопатическая ПНЯ: в большинстве случаев (более 90%) установить этиологический фактор невозможно
генетические факторы: часто мутация в гене FMR1, располагающемся на Ххромосоме. Нередко при синдроме Тернера 45Х0
перенесенные инфекционные заболевания: эпидемический паротит, краснуха, ЦМВинфекция и др.
аутоиммунные нарушения: существует связь с ХАИТ, СД 1 типа, болезнью Аддисона, витилиго, ревматоидным артритом, синдромом Шегрена, болезнью Крона и др.
ятрогенные факторы: операции на органах малого таза/яичниках, химио- или лучевая терапия
Кариотипирование следует предлагать при отсутствии ятрогенных причин ПНЯ. При синдроме Тернера - консультация эндокринолога, кардиолога, генетика.
Тестирование на ломкую Х-хромосому следует проводить после консультации генетика. Врач должен четко понимать и объяснить пациентке цель исследования.
При подозрении на аутоиммунный характер развития ПНЯ и/или при наличии соответствующих симптомов: Ат-ТПО, при необходимости - консультация врачаэндокринолога. При выявлении Ат-ТПО - оценка уровня ТТГ ежегодно. Должна сохраняться настороженность в отношении надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация кожи, ортостатическая гипотензия, постоянная слабость и прочие симптомы состояния).
Всем женщинам с ПНЯ рекомендуется оценивать 25-ОН-витамин Д.
Перед назначением ЗГТ (в том числе для подбора оптимальной формы) и при последующем рутинном контроле: общий анализ крови, липидограмма, АЛТ, АСТ, ЩФ, креатинин, общий билирубин, глюкоза крови, УЗИ почек и мочевого пузыря, общий анализ мочи, скрининг на рак шейки матки, УЗИ молочных желез ежегодно, с 40 лет - маммография.
Rg-денситометрия проводится всем женщинами при постановке диагноза ПНЯ.
Консультация психиатра: подбор терапии для купирования симптомов при наличии противопоказаний к проведению ЗГТ.
Диагноз ПНЯ вызывает сильные эмоциональные переживания. При необходимости - консультации психолога.
Консультация врача-репродуктолога при нереализованной репродуктивной функции. Следует отметить: спонтанное зачатие возможно, но процент таких случаев крайне низок. Обсудить с пациенткой возможную генетическую предрасположенность (обсуждать со своими дочерьми этот вопрос). При бесплодии - возможность использования донорского материала.
Заместительная гормональная терапия (ЗГТ) используется для улучшения качества жизни (влияние на вазомоторные симптомы, генитоуринарный синдром) и долгосрочного прогноза (меньше риски остеопороза, заболеваний ССС).
Своевременный старт заместительной гормональной терапии в адекватных дозах:
комбинированная терапия в циклическом режиме с последующей корректировкой доз.
Продолжительность терапии до возраста естественной менопаузы (в среднем до 51 года) с адекватной коррекцией режимов/дозировок.
Показания для трансдермального введения (гель/пластырь):
нечувствительность к пероральной гормонотерапии;
болезни печени, поджелудочной железы, нарушение всасывания в ЖКТ;
расстройства коагуляции, высокий риск тромбообразования;
ожирение, избыток массы тела гипертриглицеридемия до и на фоне пероральных эстрогенов;
артериальная гипертензия;
повышенный риск образования камней в желчных путях;

Лечение и тактика

Эстрадиола валерат 2 мг, Эстрадиола валерат 2мг + Левоноргестрел 0,15 мг
Климонорм
Эстрадиола гемигидрат (в пересчете на эстрадиол 2мг), Эстрадиола гемигидрат (в пересчете на эстрадиол 2мг)г + Дидрогестерон 10мг
Эстрадиола валерат 2мг, Эстрадиола валерат 2мг + Ципротерона ацетат 1мг
Климен
Эстрадиол 100 мкг/сутки (терапевтическая система трансдермальная)
Климара трансдермальная терапевтическая система 7.8 мг/25 кв.см Эстрадиола валерат 2мг
по 1 драже ежедневно в течение 21 дня, затем перерыв 7 дней.
Прогинова
Эстрадиола гемигидрат (соответствует 17β-эстрадиолу) 1 мг/г (гель для наружного применения 0.1%)
Гель наносить 1 раз в сутки на чистую сухую кожу нижней части передней стенки живота, поясничной области, плеч, предплечий либо поочередно на правую или левую ягодицы, ежедневно чередуя места нанесения
Дивигель (пакет 0,5г)
Дивигель (пакет 1г)
Эстрадиола гемигидрат (в пересчете на эстрадиол) 0,6 мг/г (гель трансдермальный)
1 доза - 2 нажатия на помпу-дозатор - 2.5г геля, что соответствует 1,5 мг эстрадиола - гель наносить ежедневно тонким слоем на чистую, сухую кожу живота, поясничной области, плеч или предплечий до полного всасывания. Площадь нанесения должна быть не менее площади 2 ладоней.
Эстрожель
Дидрогестерон
в течение последних 12—14 дней применения эстрогенов в циклическом режиме
Дюфастон
Дидрогестерон-гранулы
Прогестерон натуральный микронизированный
внутрь или интравагинально в течение последних 12—14 дней применения эстрогенов в циклическом режиме
Утрожестан
Ванэл
Ипрожин
Крайнон
Праджисан
Прогестерон
Прожестожель
ЛНГ-ВМС
установка в полость матки (максимальный срок 5 лет)
Мирена
Эстриол (крем)
интравагинально, по 1 дозе (с помощью калиброванного аппликатора), ежедневно перед сном в течение 3 недель, далее — постепенное снижение дозы до 1 введения в неделю
ОРНИОНА®
Овестин®
Эстриол 0,5мг (супп. вагинальные)
интравагинально, по 1 супп. ежедневно перед сном в течение 3 недель, далее — постепенное снижение дозы до 1 супп. в неделю
Эстровагин
Овестин

Красные флаги

перенесенные инфекционные заболевания: эпидемический паротит, краснуха, ЦМВинфекция и др.
Заместительная гормональная терапия (ЗГТ) используется для улучшения качества жизни (влияние на вазомоторные симптомы, генитоуринарный синдром) и долгосрочного прогноза (меньше риски остеопороза, заболеваний ССС).

Структура протокола

МКБ: E28.3. Первичная яичниковая недостаточность.
Жалобы и контекст: __.
УЗИ / осмотр: ключевые находки по маршруту.
Заключение: соответствует/не соответствует; тактика по КР и клинике.

Маршрутизация

Кариотипирование следует предлагать при отсутствии ятрогенных причин ПНЯ. При синдроме Тернера - консультация эндокринолога, кардиолога, генетика.
Тестирование на ломкую Х-хромосому следует проводить после консультации генетика. Врач должен четко понимать и объяснить пациентке цель исследования.
При подозрении на аутоиммунный характер развития ПНЯ и/или при наличии соответствующих симптомов: Ат-ТПО, при необходимости - консультация врачаэндокринолога. При выявлении Ат-ТПО - оценка уровня ТТГ ежегодно. Должна сохраняться настороженность в отношении надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация кожи, ортостатическая гипотензия, постоянная слабость и прочие симптомы состояния).
Консультация психиатра: подбор терапии для купирования симптомов при наличии противопоказаний к проведению ЗГТ.
Диагноз ПНЯ вызывает сильные эмоциональные переживания. При необходимости - консультации психолога.
Консультация врача-репродуктолога при нереализованной репродуктивной функции. Следует отметить: спонтанное зачатие возможно, но процент таких случаев крайне низок. Обсудить с пациенткой возможную генетическую предрасположенность (обсуждать со своими дочерьми этот вопрос). При бесплодии - возможность использования донорского материала.
Консультация генетика
Консультация эндокринолога
Консультация репродуктолога
Консультация психолога
Консультация психиатра

Консультации специалистов

Консультация генетика
Консультация эндокринолога
Консультация репродуктолога
Консультация психолога
Консультация психиатра
Цитологическое исследование биоматериала шейки матки. Жидкостная цитология (РАР-тест).
Жидкостная цитология (РАР-тест) + ВПЧ-тест с шейки матки

Не рекомендуем

Не стоит проводить обследование для выявления активного инфекционного процесса.
При отсутствии Ат-ТПО, признаков надпочечниковой недостаточности нет необходимости в рутинном контроле ТТГ (при отсутствии симптомов).
При нормальной МПК и старте системной ЗГТ рутинное проведение денситометрии не рекомендуется.
Не следует применять КГК в качестве средства лечения ПНЯ.
Не следует проводить мониторинг концентрации эстрогенов на фоне лечения.
Не разработаны лекарственные препараты, “сохраняющие” или “улучшающие” количество/качество яйцеклеток. Не доказана эффективность и безопасность применения препаратов - выжимки из органов крупного рогатого скота, гидролизата плаценты и прочих БАД.
Рекомендации
Во время половых контактов возможно дополнительное использование любрикантов на водной основе.
Откажитесь от курения.
Модификация образа жизни: физические нагрузки умеренной интенсивности не менее 150 минут в неделю. Добавьте в рацион 2-3 порции рыбы в неделю, несколько порций овощей и фруктов в день, нежирные сорта мяса, ограничьте потребление соли и алкоголя.
Не существует методик, повышающих вероятность спонтанного зачатия у женщин с ПНЯ - гирудотерапия, озонотерапия, гинекологический массаж,
физиотерапевтические процедуры и пр. не имеют доказанной эффективности
ACOG COMMITTEE OPINION Number 698 • May 2017 Hormone Therapy in Primary Ovarian Insufficiency
E28.8 Другие виды дисфункции яичников

Источник: База помощника врача-гинеколога · полный маршрут: обследования, рекомендации, лечение.

Не является диагнозом. Интерпретация и решение — лечащий врач.

Сохранить в протокол пациентки

Текст маршрута добавится в поле «Заключение» протокола УЗИ выбранного исследования. Если исследований нет — в метаданные карты.

Поиск пациентки

Пациентка

Исследование (опционально)

Экспорт документа

Помощник врача · E28.3 · Первичная яичниковая недостаточность
Группа: Эндокринология и обмен

Под преждевременной недостаточностью яичников подразумевают обеднение овариального запаса (сверхфизиологическое, быстрое сокращение количества яйцеклеток, способных к оплодотворению) и снижение уровня эстрогенов у женщины до 40 лет. Распространенность в популяции примерно 1%.

1. Лабораторные анализы:
• Анализ крови (натощак): Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ)
• Анализ крови (натощак): Антитела к тиреоидной пероксидазе (АТ-ТПО)
• Анализ крови (натощак): Тиреотропный гормон (ТТГ)
• Анализ крови (натощак): Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой, СОЭ
• Анализ крови (натощак): Холестерин общий
• Анализ крови (натощак): Холестерин ЛПВП (ХС ЛПВП)
• Анализ крови (натощак): Холестерин ЛПНП (ХС ЛПНП)
• Анализ крови (натощак): Триглицериды (ТГ)
• Анализ крови (натощак): АлАТ (АЛТ, Аланинаминотрансфераза, аланинтрансаминаза)
• Анализ крови (натощак): АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза)
• Анализ крови (натощак): Щелочная фосфатаза (ЩФ)
• Анализ крови (натощак): Билирубин общий
• Анализ крови (натощак): Билирубин прямой
• Анализ крови (натощак): Креатинин (в крови)
• Анализ крови (натощак…

Первичная яичниковая недостаточность

Помощник врача · E28.3 · Первичная яичниковая недостаточность Группа: Эндокринология и обмен Под преждевременной недостаточностью яичников подразумевают обеднение овариального запаса (сверхфизиологическое, быстрое сокращение количества яйцеклеток, способных к оплодотворению) и снижение уровня эстрогенов у женщины до 40 лет. Распространенность в популяции примерно 1%. 1. Лабораторные анализы: • Анализ крови (натощак): Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) • Анализ крови (натощак): Антитела к тиреоидной пероксидазе (АТ-ТПО) • Анализ крови (натощак): Тиреотропный гормон (ТТГ) • Анализ крови (натощак): Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой, СОЭ • Анализ крови (натощак): Холестерин общий • Анализ крови (натощак): Холестерин ЛПВП (ХС ЛПВП) • Анализ крови (натощак): Холестерин ЛПНП (ХС ЛПНП) • Анализ крови (натощак): Триглицериды (ТГ) • Анализ крови (натощак): АлАТ (АЛТ, Аланинаминотрансфераза, аланинтрансаминаза) • Анализ крови (натощак): АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза) • Анализ крови (натощак): Щелочная фосфатаза (ЩФ) • Анализ крови (натощак): Билирубин общий • Анализ крови (натощак): Билирубин прямой • Анализ крови (натощак): Креатинин (в крови) • Анализ крови (натощак…